Миастенический синдром Ламберта-Итона

Миастенический синдром Ламберта-Итона

Миастенический синдром Ламберта-Итона – один из видов заболевания, которое встречается крайне редко и до сих пор до конца не изучено. Медицина признает тот факт, что эффективный способ вылечить некоторые виды миастенического синдрома пока не найден.

Диагностика этих недугов затруднительна, в том числе из-за схожести симптоматики с ближайшей «родственницей» – миастенией.

У взрослых миастенические синдромы могут развиваться как осложнение других опасных заболеваний, в том числе быть предвестниками онкологии. Часто наличие у человека такого синдрома выявляется слишком поздно, уже на стадии потери трудоспособности. У маленьких детей чаще всего выявляется врожденный синдром.

Код синдрома Ламберта-Итона по Международной классификации болезней МКБ-10 – G-73.

Мужчина в коляске

Миастения и миастенические синдромы

Миастенический синдром — это слабость и быстрая утомляемость скелетных мышц, причиной которой являются нарушения передачи нервных импульсов в мышечные ткани. Отличие от парезов мышц состоит в том, что при быстром ритме движений слабость мышц резко усиливается вплоть до полного их паралича. После отдыха работа мышц постепенно восстанавливается.

Различают различные виды миастенических синдромов. При каждом из них страдают разные группы мышц, из-за чего начальные проявления болезни неодинаковы. Клинически миастенические синдромы близки к миастении, но отличаются от нее проявлениями патологий синаптической передачи. Миастенические синдромы бывают связаны:

  • С нарушением выхода ацетилхолина из пресинаптических пространств (при бронхогенной карциноме, тиреотоксикозе);
  • с нарушением образования ацетилхолина при поражении периферического мотонейрона;
  • с быстрым блокированием нервно-мышечной передачи при миотонии;
  • с врожденными нервно-мышечными расстройствами (миопатии с миастеническим компонентом);
  • с опухолевыми и воспалительными процессами в мозговом стволе (стволовой арахноэнцефалит, опухоль ствола мозга).

Чаще всего встречается синдром Ламберта-Итона. Как правило, он диагностируется при бронхогенной карциноме, раке желудка, прямой кишки.

Мужчина у окна

Этиология  и механизм развития

Этиология миастении и связанных с ней синдромов недостаточно изучена современной наукой. Но сведения о механизме ее возникновения несколько приоткрывают завесу тайны.

В доли секунды проходя путь от мозгового центра к мышечному волокну, нервный сигнал совершает сложный путь. Импульс поступает от мозга в мышечную ткань через особое образование – синапс. Эта структура размещается между нервной клеткой и мышечным волокном и заканчивается предсинапсическая мембраной. На этой мембране накапливается вещество-медиатор – ацетилхолин. В механизме передачи импульса участвует также фермент ацетилхолинэстераза и рецептор, находящийся на второй мембране – постсинаптической. Исследования учёных показали, что при миастении причиной болезни является патология, затрагивающая рецептор. Что касается миастенических синдромов, то они развиваются из-за нарушений работы пред- или постсинапсических мембран.

Если нарушается работа первой из мембран, то причины болезни могут быть в уменьшении крохотных желез – везикул, содержащих ацетилхолин. Во многих случаях миастенический синдром вызывают нарушения в самой выработке этого фермента, а не в его нехватке. Список возможных патологий второй мембраны шире. К неправильной выработке медиатора ацетилхолинэстеразы добавляется ее дефицит, дефекты в строении синапсической щели и самих рецепторов. Всё это ухудшает передачу и восприятие нервных сигналов мозга, создавая эффект, отдаленно напоминающий детскую игру «в испорченный телефон».

Роль генетического фактора в развитии болезни не доказана, но известны все же некоторые случаи, когда миастенией страдают близкие родственники.

Мозг

Синдром Ламберта-Итона

Миастенический синдром Ламберта-Итона затрагивает только скелетные мышцы. Его может вызвать нарушение иммунитета, при котором у человека образуются антитела к пресинаптической мембране (повреждается часть механизма нервно-мышечной передачи). Другие аутоиммунные заболевания тоже способны стать толчком для развития болезни.

Антитела к пресинаптической мембране вырабатываются также у онкологических больных, чаще всего – при злокачественных опухолях в легких.

РукиПроявления синдрома касаются в первую очередь мускулатуры рук и ног. Мышцы конечностей очень сильно устают, в них чувствуется сильная слабость. Появляются трудности при передвижении, меняется походка (в народе ее называют «утиной» из-за характерного переваливания с ноги на ногу). Больной не может переносить физические нагрузки, из-за усиления симптомов физическая активность кажется ему непосильной. Периодически человек ощущает онемение, «мурашки» в ногах. Организм начинает ограниченно выделять физиологические жидкости: пот, слюну. Угнетатется половая функция, у мужчин начинается импотенция.

Чаще всего синдром Ламберта-Итона возникает у мужчин зрелого или пожилого возраста.

Транзигорная неонатальная миастения

Неонатальная миастения диагностируется у детей, матери которых страдают миастенией. Признаки заболевания – резко выраженная гипотония мышц, слабый голос, частое поверхностное дыхание, трудности с сосанием.

Грудничок Такой ребенок малоподвижен, его движения ручками и ножками вялые. При лечении уколами антихолинэстеразных средств через 2-2,5 месяца эти явления проходят. При отсутствии терапии малыш может умереть от патологий глотательных мышц, других бульбарных расстройств.

Детская миастения раннего возраста развивается до 1-2 лет жизни, поражая чаще всего глазодвигательные мышцы. Тем не менее, патологические процессы могут затронуть мимические и жевательные мышцы.

Врожденные миастенические синдромы

Симптом врожденной миастении – слабое шевеление плода. Чаще всего диагностируется у мальчиков, они болеют вдвое чаще, чем девочки, однако сама врожденная форма болезни встречается нечасто.

При врожденных синдромах поражаются в первую очередь глазодвигательные мышцы (офтальмоплегия). У новорожденного обнаруживается неподвижность или ограниченная подвижность глаз. Ребенок не переводит взгляд, не ищет мать, повернув голову на ее голос. Это выявляется в первые недели жизни малыша.

Лицо ребенкаКроме почти полного отсутствия движений глазных яблок, у ребенка наблюдается опущение век. Чаще всего терапевтические меры не помогают вылечить офтальмоплегию.

Известна разновидность миастенического синдрома, при которой сочетаются мышечная гипотония и недоразвитие синаптического аппарата. Встречается реже других, не поддается лечению. У больных наблюдаются аномалии развития скелета, асимметрия форм лица, тела, у девочек – недоразвитие грудных желез.

Помимо этих видов, существуют еще ряд миастенических синдромов, связанных работой ионных каналов, с недоразвитием синаптического аппарата, с приёмом антибиотиков и т.д. Но они не настолько распространеные.

Основные диагностические тесты на миастению

При появлении симптомов миастенического синдрома следует посетить врача-невролога. Комплексное обследование больного включает в себя несколько методов:

  • Для исключения увеличения либо опухоли вилочковой железы делаются КТ и МРТ грудной клетки, органов средостения;
  • при подозрении на синдром Ламберта-Итона необходим осмотр онколога для своевременного выявления очага онкологии;
  • электромионейрография (ЭМНГ);
  • прозериновая или калиминовая проба (подкожное введение вещества-индикатора для наблюдения за реакцией); помогает выявить семейную инфантильную миастению.

МРТ

Лечение

Лечение и профилактика синдрома Ламберта-Итона пока проработана не до конца, поскольку заболевание продолжает изучаться учёными всего мира. Терапевтические методы эффективны не всегда. Лечение может быть консервативным и хирургическим.

Основные цели лечения:

  • Компенсация нервно-мышечной передачи;
  • коррекция аутоиммунных патологий;
  • нормализация состояния вилочковой железы.

ПрозеринДля улучшения нервно-мышечной передачи могут назначаться  антихолинэстеразные препараты: прозерин, калимин (местинон), оксазил, убретид, нейромидин, препараты калия и спиронолактоны. Такое лечение рекомендуется всем больным с миастенией, в том числе при будущим мамам во время беременности.

Действие антихолинэстеразных средств усиливает введение солей. Часто применяются средства, способствующие накоплению калия в тканях. Этому уделяется внимание из-за того, что калий улучшает состояние синаптических мембран.

При аутоиммунном характере заболевания могут назначаться кортикоидные препараты, цитостатики, плазмафереза. Глюкокортикоиды показаны в том числе как предоперационная подготовка больных с выраженными нарушениями жизненно важных функций.

При миастенических симптомах используются также цитостатические иммунодепрессанты: азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат. Лечение этими препаратами проводится с контролем биохимических показателей печени, крови и мочи.

Стоит учесть, что некоторые лекарства больным с миастеническими симптомами противопоказаны. К ним относятся миорелаксанты, некоторые транквилизаторы, препараты против аритмии, часть антибиотиков, морфин, барбитураты. Все эти средства влияют на поведение мембран и продуцирование ацетилхолина.

Если медикаментозный метод не дал эффекта, для воздействия на вилочковую железу применяются оперативное вмешательство или лучевая терапия. Операция делается в первый год болезни. Людям старше 70 лет, а также пациентам, страдающим тяжелыми соматическими расстройствами, хирургический метод вмешательства проводить не рекомендуется.

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector