Что такое полирадикулоневрит или синдром Гийена-Барре

Что такое полирадикулоневрит или синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре — аутоиммунное заболевание человека, при котором поражается часть периферической нервной системы. При данном заболевании затрагиваются нервы, контролирующие движения мышц или передающие болевые, температурные и осязательные ощущения. Это приводит к мышечной слабости и потере чувствительности в ногах и/или руках.

Заболевание редкое, поражает людей любого возраста, но чаще встречается у взрослых мужчин.

Женщина и мужчина

Синдром Гийена-Барре (СГБ)

Это аутоиммунный процесс, характеризующийся острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулоневропатией, которая проявляется периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе. Основными симптомами СГБ являются острая идиопатическая полинейропатия или острая полирадикулонейропатия.

Клиническая картина при синдроме Гийена-Барре

Женщина лежитРанними проявлениями СГБ являются гипотония мышц и нарушения чувствительности по типу парестезий и онемения в конечностях. Они начинаются с нижних конечностей и постепенно поднимаются, захватывая верхние конечности и лицо. Может проявляться болями в мышцах пояснично-крестцовой области и конечностей, в редких случаях поражаются черепные нервы. Нарушения двигательной функции варьируют — от легкой слабости в мышцах до тетраплегий, могут быть симметричные парезы нижних конечностей.

Характерным является снижением тонуса и гипо- или арефлексия. У 1/3 пациентов наблюдается ДН. Помимо поверхностной, у половины больных наблюдается расстройство глубокой чувствительности. Самыми частыми нарушениями вегетативной нервной системы являются:

  • Сердечные аритмии
  • АГ
  • Гипергидроз
  • Нарушение функций ЖКТ
  • Расстройства функции тазовых органов.

Различают следующие клинические варианты СГБ:

  • Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия — самая распространённая, классическая форма. (ОВДП)
  • Острая моторная аксональная невропатия. (ОМАН)
  • Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия. (ОМСАН)
  • Синдром Миллера — Фишера — сочетание мозжечковой атаксии, арефлексии, офтальмоплегии при незначительно выраженных парезах.
  • Редкие формы (чисто сенсорная полиневропатия, пандизавтономия).

Мужчина в больнице

Какие симптомы указывают на болезнь?

Первыми симптомами заболевания являются слабость мышц на симметричных участках тела, которая как правило, сначала возникает в нижних конечностях, а затем распространяется на верхние конечности и лицо в течении 24-72 часов (восходящий тип). Мышечная слабость может начинать свое развитие и с верхних конечностей или одновременно с нижними. В редких случаях, при легком течении болезни, может локализоваться только на лицевых мышцах или вовсе не проявляться.

Вторым по частоте возникновения признаком являются парестезии (чувство ползанья мурашек, покалывание). Они, как правило, возникают перед мышечной слабостью и быстро исчезают, но могут и не проявляться вовсе.

К другим симптомам относятся: затруднение глотания (дисфагия), нарушение речеобразования (дизартрия), диплегия мимической мускулатуры.

Мышечная слабость у мужчины

Диагностика

Диагностические критерии СГБ по Asbury A. K. и Cornblath D. R.:

  • Мышечная слабость в конечностях, носящая прогрессирующий характер;
  • выраженная гипорефлексия вплоть до арефлексии;
  • 50 моноцитов или 2-х гранулоцитов в 1мкл ликвора.

Дополнительные признаки:

  • первоначальное отсутствие лихорадки;
  • прогрессирующее течение;
  • реабилитация неврологических функций в течении 2–4 недели после приостановки процесса;
  • симметричная мышечная слабость;
  • признаки сенсорных нарушений, поражения ЧН;
  • Через неделю со дня проявления первых клинических симптомов увеличивается содержание белка в ликворе;
  • замедление скорости проведения нервного импульса или пролонгация F-волн;
  • Расстройства функции вегетативной нервной системы.

В анализе ликвора необходимо учитывать 3 важных показателя:

  • повышенное содержание белка,
  • увеличение фракции альбумина,
  • отсутствие нарастания цитоза.

Берут кровь из пальца

Низкое содержание клеточных элементов в спинномозговой жидкости считается основным показателем, учитывается врачами как «ценные негативные результаты». При электронейромиографии с пораженных мышц выявляется денервационный тип ЭНМГ-кривой.

Лечение

ВАЖНО! При подозрении у пациента СГБ необходимо провести срочную госпитализацию в стационар для наблюдения за состоянием больного, так как частым и грозным осложнением этого синдрома является дыхательная недостаточность, что при не оказании соответствующей квалифицированной помощи может привести к летальному исходу.

Госпитализация проводиться по следующим показаниям:

  • Жизненная емкость легких меньше 20 мл/кг (или менее 60% от предполагаемой)
  • Если пиковое давление на вдохе менее 30 см H2O ,а на выдохе менее 40cм H2O
  • Когда форсированная жизненная ёмкость легких меньше 20 мл/кг, а максимальное давление на вдохе менее 30 см H2O, на выдохе менее 40см H2O проводится интубация трахеи. Если же жизненная емкость легких повышается до 15 мл/кг ставиться вопрос об отмене искусственной вентиляции легких.
  • Многие методики и препараты, используемые ранее не имеют под собой доказательной базы, по этой причине в настоящее время не используются. Хорошие результаты получают при использовании человеческие Ig при ОВДП. Данная терапия приводит к скорому восстановлению функций.
  • В терапии СГБ широко применяют человеческие иммуноглобулины типа G и М. Наибольший эффект наблюдается при использовании IgM, так как они наиболее эффективно восстанавливают миелиновые оболочки поврежденных нервы. Указанные препараты вводят внутривенно.
  • Из немедикаментозных методов эффективностью обладает только плазмаферез, это единственный метод, эффективность которого доказана в отношении СГБ. Вышеуказанный метод способствует уменьшению риска развития дыхательной недостаточности, ускоряет реабилитацию, восстановление двигательной активности, снижению процента осложнений и улучшению прогноза.
  • Плазмоферез снижает количество иммунных комплексов, которые циркулируют в сосудистом русле, что облегчает симптоматику. При этой процедуре необходимо заменять около 300мл плазмы в течении 8-10 дней.
  • В терапии синдрома Миллера-Фишера применяют гормональные препараты, предпочтение отдается кортикостероидам (преднизолон). Это является основным отличием в лечении.
  • Гормонотерапия применяется и при других разновидностях СГБ, таких как ОМСАН, энцефалита Бикерстаффа и др.

Врач и мужчина

Профилактика

ВАЖНО! Специфической профилактики при СГБ нет!

Исключается проведение любых вакцинаций в течение первого года от начала заболевания, так как они могут спровоцировать рецидив заболевания. Спустя год можно проводить иммунизацию если в этом есть необходимость. Если СГБ развивается в срок до полугода после какой-либо вакцинации, необходимо рекомендовать пациенту отказ от данной прививки.

Прогноз и реабилитация

У большей части пациентов наблюдается полное восстановление функций в течении первого года. Симптомы заболевания сохраняются у 7-15% пациентов. СГБ рецидивирует в 4% случаев и в 5% приводит к летальному исходу.

Прогноз является неблагоприятным при наличии следующих факторов:

  • Старческий возраст
  • Быстрая прогрессия на начальных этапах заболевания
  • Развитие ОДН с переводом пациента на ИВЛ
  • Инфекции ЖКТ, вызванные C. jejuni.

Для ускорения реабилитации необходимо проводить физиотерапию: лечебную физкультуру, массаж, кинезиотерапию.

Массаж

Синдром Гийена-Барре у детей

СГБ редко развивается у детей, не смотря на слабый детский иммунитет летальность при этой патологии намного меньше чем у взрослых и составляет около 1%. При своевременного выявления и лечения заболевания прогноз благоприятный.

У детей СГБ может быть врожденный и приобретенный.

Развитию СГБ во внутриутробном периоде способствуют:

  • Гестоз во время беременности
  • Аутоиммунные патологии
  • Вредные привычки
  • Отказ или неадекватное лечение
  • Приём лекарств без показаний
  • Рецидивирующие и хронические инфекции.

Беременная пьет таблетки

Причины развития СГБ в детском возрасте:

  • Пассивное курение
  • Самостоятельное лечение
  • Нарушение гормонального фона
  • Нарушение метаболизма и обмена веществ
  • Прививки
  • Нарушение со стороны нервной системы
  • Появление раковых клеток.

Симптомы у детей

Заболевание характеризуется рядом признаков, которые усиливаются по мере развития синдрома:

  • Онемение конечностей
  • Периферические параличи
  • Гипостезия
  • Снижение тонуса
  • Парестезия
  • Бульбарные нарушения
  • Боли в мышцах поясницы и конечностей
  • Снижение мышечного тонуса
  • Гипо- или арефлексия сухожильных рефлексов
  • Тугоподвижность и арефлексия одной, затем остальных конечностей
  • Парез лицевых мышц
  • Повышенное артериальное давление
  • Сердечная аритмия
  • Повышенная потливость
  • Проблемы со стороны ЖКТ.

Первым симптомом может быть сильная боль неуточненной локализации. Родители должны обратить внимания на жалобы малыша, его плач и капризы без видимой причины.

Слабость у ребенка

Диагностика СГБ у ребёнка:

Для правильной постановки диагноза необходимо провести широкий спектр диагностических тестов:

  • Сбор анамнеза заболевания и факторов риска у родителей и пациента
  • Тщательное неврологическое обследование
  • Общий и химический анализ мочи и крови
  • Анализ ликвора
  • Серологические исследование
  • Измерение АД и пульса
  • Электромиография
  • ЭКГ
  • ЭхоКГ
  • УЗИ
  • Рентгенологическое исследование конечностей .

Анализ крови у ребенка

Осложнения в детском возрасте:

Правильное лечение гарантирует полное восстановление в течении года. При не своевременной диагностики и неадекватном лечении возможны осложнения:

  • Общее снижение иммунитета
  • Стойкая малоподвижность суставов
  • Парезы суставов
  • Периферические параличи
  • ДН
  • Хронические инфекции
  • Инвалидизация
  • Затруднение жизнедеятельности
  • Проблемы социализации и адаптации
  • Летальный исход.

Ребенку плохо

Лечение для детей:

При первых симптомах необходимо незамедлительно обратиться к врачу. СГБ приводит к ДН поэтому необходима срочная госпитализация в соответствующее отделение.

Для повышения эффективности лечения рекомендуется:

  • Исключение самолечения
  • Постельный режим
  • Выполнять все назначения врача, связанные с приемом лекарств, проведением гимнастки и выбором позы во время сидения или лежания
  • Витаминотерапия
  • Соблюдать распорядок дня
  • Сохранять эмоциональное спокойствие.

Профилактика:

В связи с неизвестной этиологией специфическая профилактика отсутствует.

Для профилактики СГБ и других аутоиммунных состояний рекомендуется:

  • Скрининг всех патологий и их устранения непосредственным зачатием
  • Профилактика инфекций
  • Своевременно постановка на учёт в женскую консультацию
  • Регулярно посещать гинеколога и сдавать все необходимые анализы
  • Вести ЗОЖ
  • Отказаться от вредных привычек
  • Щадящий эмоциональный режим, профилактика стрессов
  • Выполнять умеренные физические нагрузки
  • Укреплять иммунитет.

Профилактикой рецидивов является отказ от любого рода вакцинаций, а при установлении прямой связи СГБ с вакциной отказаться от нее.

Ссылка на основную публикацию