Экстрапирамидные расстройства

Экстрапирамидные расстройства  – это большая группа патологий неврологического характера. Всех их объединяют симптомы, связанные с искажением нормальной двигательной активности. У больных наблюдается затрудненность движений либо их чрезмерная произвольная активность.

В основе возникновения расстройств данного типа лежит поражение базальных ганглиев – внутренних структур головного мозга, отвечающих за внешние движения мускулатуры. Часто такого рода нарушения становятся реакцией на прием нейролептиков. Возможно развитие экстрапирамидных патологий после черепно-мозговых травм, перенесенных заболеваний центральной нервной системы.

Что относят к экстрапирамидным расстройствам

Согласно МКБ-10, код этой группы патологий – G20-G26.

Гипокинетические расстройства – это различные формы снижения двигательной активности из-за мышечной ригидности, повышенного тонуса (гипертонуса) мускулатуры.  К таким нарушениям относятся:

• брадикинезия – замедление движений;
• акинез – нарушение механизма движения при передаче нервного импульса;
• паркинсонизм – нарушения речи, координации и движений.

Гиперкинетические расстройства характеризуются наличием произвольных невольных движений, которые больной не способен самостоятельно контролировать. Разновидности гиперкинеза:

• тики – нерегулярные стереотипные движения;
• хорея – неодинаковое, неконтролируемое, нерегулярное движение частей тела;
• баллизм – неконтролируемые движения большой амплитуды, размаха;
• тремор – дрожание частей тела, которое сопровождается колебаниями туловища;
• дистония – неестественное положение тела из-за продолжительных сокращений мышц;
• акатизия – полная неспособность находиться в неподвижном положении;
• миоклонус – синхронное периодическое подергивание рук или ног;
• синдром беспокойных ног – постоянные движения ногами.

Кроме того, по степени монотонности движения при экстрапирамидных заболеваниях относят к четырем группам:

• акционные движения – например, тремор, дискинезия, дистония;
• рефлекторные – миоклонус;
• спонтанные – хорея и баллизм;
• специфические – спазмы мышц рук при вышивании, шитье, игре на пианино, наборе текста на компьютере и т.п. видах деятельности.

Общая характеристика экстрапирамидных расстройств

Причиной экстрапирамидных расстройств является поражение центральной нервной системы человека. Это может происходить в результате заболеваний, но также быть проявлением побочного эффекта от приема нейролептиков. Известны случаи возникновения подобных расстройств также по причине лечения антидепрессантами, приеме холиномиметиков, антиаритмических препаратов.

В основе нарушений лежит патология экстрапирамидной системы ЦНС – части мозга, включающего часть мозгового ствола и базальные ганглии. Экстрапирамидная система отвечает за сокращения мускулатуры, координацию и скорость движений, способность мышц к согласованным действиям для удержания равновесия и обеспечения мобильности и т.п. Кроме того, данная система тесно связана с эмоциями и высшей нервной деятельностью: концентрацией внимания, уравновешенностью, памятью, интеллектуальными способностями. Поэтому нарушения в экстрапирамидной сфере приводят к снижению социальной активности, нетрудоспособности, социальной изоляции, трудностями при самообслуживании.

По продолжительности и характеру течения выделяются три формы экстрапирамидных расстройств:

• Острая форма – патологические проявления возникают быстро как реакция на прием препаратов, но после прекращения приема так же быстро исчезают.
• Затяжная форма – симптомы проявляются не сразу, а только после длительного лечения нейролептиками; после отмены препарата они постепенно проходят.
• Хроническая форма – расстройство возникает после нескольких лет лечения препаратами и остается на всю жизнь, независимо от дальнейшего приема лекарства.

Особенности клинической картины

Каждая патология экстрапирамидного характера отличается своими симптоматическими особенностями. В зависимости от вида заболевания, оно может проявляться по-разному, затрагивать разные мышцы и части тела. Например, при гиперкинезах наблюдаются неконтролируемые движения или дрожание мышц – тремор. При гипокинезах картина противоположна: нарушения мышечного тонуса ограничивают подвижность.

В настоящее время в медицинской литературе стало чаще использоваться другое название данных расстройств, классифицируя их на гипер- и гипокинетический синдромы. Однако оба вида таких синдромов являются более широким понятием. С одной стороны, они могут возникать с поражением любой части ЦНС: мозжечка, коры головного мозга или его ствола, спинного мозга, части периферической нервной системы. Однако известны случаи развития болезни без поражения ЦНС. К таким случаям относятся гиперкинезы, вызванные психогенными факторами, а также мышечный тремор (дрожание мышц) на почве функциональных физиологических нарушений. Различают несколько разновидностей этого недуга.

Гиперкинетогипертонический синдром

Основная черта этого вида нарушений – повышенный тонус мышц, который и становится причиной гиперкинетических состояний. К таким состояниям относятся тремор, мышечные тики, а также некоторые виды болезненной неусидчивости.

Гиперкинетический синдром

Для этого синдрома также характерны гиперкинезы, однако они развиваются при нормальном мышечном тонусе. К подобным патологиям причисляют тревожную неусидчивость – акатизию, длительные бессонницы, неуемное желание менять позы (тасикинезию). При гиперкинезах возможны различные виды непроизвольных движений: оральные (движения лицевых мышц), хореоформные (движения сложной конфигурации, напоминающие танцевальные), атетоидные (резкие жесты рук или ног).

Дискинетический синдром (Поздняя дискинезия)

Поздняя дискинезия развивается длительным, иногда в течение нескольких лет (но не менее 3-6 месяцев) приемом нейролептиков, реже антидепрессантов, препаратов лития и других. Основной фактор риска – так называемые типичные нейролептики, назначаемые пациентам старше 50 лет.

Первые признаки данного синдрома – непроизвольные жевательные движения, выталкивание языка в стенки щек, высовывание языка. Затем начинаются моргания, гримасничанье и другие бесцельные множественные движения мышц лица. Иногда они напоминают стереотипные движения пациентов с психическими заболеваниями, но отличаются большей непроизвольностью. Поздняя дискинезия особенно опасна поражением внутренней мускулатуры, отвечающей за процессы дыхания и глотания.

Краткое описание отдельных форм

Болезнь Паркинсона и паркинсонизм

Различают болезнь Паркинсона, которая обусловлена генетически, и паркинсонизм – синдром, вызываемый поражением ЦНС. У больного нарушена мелкая моторика, возникает тремор подбородка и конечностей, нарушается речь, понижаются когнитивные способности, на лице застывает гримаса-маска из-за скованности лицевых мимических мышц. Также у человека начинается апатия с потерей интереса к жизни. Может развиться депрессивное состояние. Паркинсонизм нередко протекает в сочетании с другими расстройствами схожей природы – дискинезией, дистонией.

Эссенциальный тремор

Болезнь передается генетически, обнаруживается нередко у ближайших родственников. Механизм развития эссенциального тремора неясен. Чаще всего болеют люди среднего возраста. Основной симптом – дрожание рук, головы и голоса. При этом речь и возможность передвигаться не нарушаются. Лечение этого заболевание длится всю жизнь, но если его проявления слабые, терапия не применяется.

Синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского

Заболевание представляет собой дегенеративный паралич, вызываемый разрушением нейронов и снижением уровня гормона дофамина. Симптоматика напоминает паркинсонизм, но отличается тем, что отсутствует тремор конечностей и головы. Большинство пациентов – мужчины среднего возраста. Характеризуется слабостью мускулатуры, нарушениями зрения, трудностями движений глазных яблок, офтальмоплегией (параличом глазодвигательных мышц). Все это приводит к падениям во время ходьбы из-за плохой ориентации в пространстве. У больного становится невнятной речь, снижаются память и внимание, на последних стадиях нарушается эмоциональная сфера (беспричинный плач, смех). Это опасный синдром, который практически не поддается медикаментозной терапии и приводит к летальному исходу в течение максимум 10 лет.

Дегенерация кортикобазального характера

Болеют пожилые люди. Причиной являются дегенеративные процессы в коре мозга и нейронах. Симптомы заболевания напоминают проявления паркинсонизма, но медикаменты, которые используются для его лечения, не оказывают никакого воздействия. Заболевание сопровождается деменцией. Оно неизлечимо и чревато летальным исходом.

Торсионная дистония

Поражение базальных ядер приводит к их неправильной работе. В случае торсионной дистонии у больного нет никаких симптомов, кроме неестественных поз, «перекрученных» положений отдельных частей тела. Болезнь начинается с ног, по мере развития захватывает лицо, шею, в конечном итоге – все мышцы тела. Обычно пациенты становятся инвалидами на всю оставшуюся жизнь.

Сегментарная дистония

В отличие от торсионной дистонии, при сегментарной разновидности заболевания патология распространяется только на мышцы некоторых частей тела. Могут поражаться окологлазные, жевательные мышцы, шейная мускулатура (развивается кривошея). Человек может непроизвольно открывать рот, высовывать язык. При своевременном, раннем начале лечения болезнь можно вылечить, в противном случае она приобретает хроническую форму. Лечение проводится симптоматическое. Как правило, удается облегчить состояние больного и остановить дальнейшее развитие недуга. Но периоды ремиссий не помогают избавиться от недуга окончательно.

Спиноцеребеллярная дегенерация

Чаще всего возникает в 30-40 лет. Болезнь не затрагивает интеллектуальные способности, память, внимание. Она проявляется в нарушениях равновесия, связанных с угнетением функции мозжечка, нейропатии, снижением двигательных рефлексов. Эффективного лечения заболевания пока не существует.

Синдром Жиль де ла Туретта

Первые симптомы чаще всего обнаруживаются у мальчиков в детском возрасте от 5 до 15 лет, причем большинство пациентов – левши. Причины и механизм развития заболевания не установлены, но предполагается, что в организме нарушается функция дофаминовых рецепторов.

Проявления данного синдрома – двигательные и речевые тики, дергание век, бровей, монотонное мычание, свист, повторение слов и фраз. Вторая группа симптомов относится к нарушениям психических реакций. У больного появляются признаки депрессии, невроза, вплоть до мелкого членовредительства и мыслей о самоубийстве. Пациентам необходима симптоматическая медикаментозная помощь с тщательным подбором препарата и дозировки. Хотя не исключены побочные эффекты, их вред зачастую бывает меньшим, чем польза. Для улучшения состояния больному требуется длительное лечение.

Заключение

Экстрапирамидные расстройства очень осложняют жизнь заболевшего человека. Неврологические нарушения не только выматывают человека, неспособного справиться с простыми движениями, но и вызывают боль, вызывают депрессивные состояния, затрудняют общение с другими людьми. Только своевременно поставленный диагноз и безотлагательное лечение дают шанс такому человеку вернуться к нормальной жизни.