Синдром Толоса-Ханта (СТХ) – заболевание, которое было описано сравнительно недавно (1954 г.) неврологом из Испании Толосом а затем дополнено (в 1961 г.) врачом-офтальмологом из Англии Хантом. Эта патология имеет и другие названия, поскольку ее синдромы схожи с рядом других заболеваний: опухолями головного мозга, миозом орбиты глаза, заболеваниями кровеносной системы, инфекционным энцефалитом и рядом других заболеваний.
В некоторых случаях синдром Толоса-Ханта считают симптомом верхней глазничной щели, но это не в полной мере характеризует заболевание.
Проявления болезни зависят от того, какие нервы головного мозга, проходящие через верхнюю глазничную щель, были затронуты. Однако при своевременном лечении гормональными препаратами возможно достижение устойчивой ремиссии и полное выздоровление.
Что такое синдром Толоса-Ханта, как проявляется
Синдром Толоса-Ханта диагностируется как у мужчин, так и у женщин в равной мере, как с левой, так и с правой стороны, но всегда только с какой-то одной, и крайне редко сразу с обеих. Возраст пациентов составляет от 15 до 85 лет. В большинстве случаев проявляется после 55 лет, когда организм не настолько крепкий, как в молодости, а в сосудах и суставах происходят возрастные изменения.
Первые признаки синдрома Толоса-Ханта по проявлениям во многом схожи с классической мигренью: появляется резкая боль одной половины головы, чувствуется отчетливая пульсация в ней, «стреляет» в глаз. Именно по причине маскировки под другие заболевания синдром Толоса-Ханта иногда называют Хамелеоном.
В дальнейшем с той стороны, где проявляется острая боль, происходит поражение нервных окончаний, расположенных в области глаза, а также артерий и вен, что приводит к различным нарушениям органов зрения, изменению функций век.
Еще одно из названий, которое часто встречается в этом случае – симптом верхней глазничной щели. Однако оно не совсем верно, поскольку не до конца отражает суть заболевания.
Этиология болезни
Заболевание начинается внезапно, и развивается у всех по-разному. А его первичные признаки могут значительно отличаться. Само заболевание встречается очень редко, поэтому материалов для изучения недостаточно. По этой причине установить точно, что именно послужило «спусковым механизмом» врачи пока не смогли. Однако есть ряд факторов, которые отмечаются у больных, которые проходили лечение:
- Мальформация. Патология в развитии сосудистой системы глаз, в результате которой происходит смешивание артериальной и венозной крови. Этот вид нарушения в основном отмечается у женщин.
- Аутоимунная агрессия. В большинстве случаев появляется в результате перенесенного стресса или частых инфекционных заболеваний. До конца не выяснено, каким образом и по какой причине иммунные клетки начинают уничтожение тканей организма. Этот фактор отмечается не только при синдроме Толосы-Ханта, но и при многих других заболеваниях невыясненной этиологии.
- Новообразования головного мозга и орбиты. К ним относятся злокачественные и доброкачественные опухоли, метастазы в головной мозг, невринома.
- Тромбоз, лимфома, другие заболевания крови.
Последние исследования, проведенные при помощи МРТ головного мозга, и биопсии, показывают, что причиной синдрома Толоса-Ханта может стать гранулема наружной стенки кавернозного синуса.
Механизм развития болезни, симптомы заболевания
Начинается болезнь без предпосылок и сразу же в острой форме, с боли в глазничной области. Болезненные ощущения появляются в лобной части, в районе надбровных дуг, и с нарастанием интенсивности переходят на глаза. Далее следует развитие симптомов по нарастающей, сменяя друг друга:
- появляется проблема с движением глаз, диплопия (двоение в глазах). Больному сложно сконцентрировать взгляд на одном предмете, все двоится;
- офтальмоплегия (нарушение подвижности глазного яблока). В большинстве случаев бывает односторонней. Степень неподвижности зависит от количества поврежденных нервов и интенсивности;
- экзофтальм (смещение глазного яблока) происходит в случае, если не проводится никакого лечения или при часто повторяющемся синдроме;
- косоглазие может развиться при одностороннем поражении нерва;
- ухудшение общего состояния и повышение температуры.
Все перечисленные симптомы могут нарастать друг за другом, постепенно вызывая внешние изменения. Но в некоторых случаях при стремительном течении могут проявиться практически одновременно.
Иногда по непонятным причинам явные признаки болезни внезапно исчезают самостоятельно. Однако без получения соответствующего лечения возможен рецидив. Продолжительность ремиссии может быть абсолютно разной, как и частота рецидивов.
Синдром Толоса-Ханта: методы диагностики
Постановка точного диагноза осложнена схожестью симптомов с другими заболеваниями, поэтому при обследовании врачи придерживаются метода исключения. К диагностике привлекается ряд специалистов: окулист, невролог, нейрохирург, эндокринолог, онколог.
В первую очередь исключается наличие опухолевых образований в головном мозге, аневризм, менингита, сахарного диабета и других. Далее назначаются консультации узких специалистов, проводятся лабораторные исследования и назначается ряд инструментальных исследований.
Основными информативными методами при диагностике синдрома Толосы-Ханта являются КТ и МРТ головного мозга. Полученные данные указывают на изменение пещеристого синуса или изменения внутренних глазных мышц.
Больной обязательно сдает анализ крови и спинномозговой жидкости. Делают общие клинические анализы, иммунограмму и иммуноферментный анализ.
Биопсия проводится после КТ или МРТ для обнаружения гранулем и их последующего исследования, если это необходимо. Для этого на анализ берут кусочек ткани.
Из более доступных методов – УЗИ, рентгенография глазниц, ангиография, при помощи которой можно определить мальформацию сосудов. Проводится проверка на реакцию организма на гормонотерапию.
Принципы лечения
Единственным эффективным лечением синдрома Толосы-Ханта является иммуносупрессивная терапия гормональными препаратами – кортикостероидами. Они подавляют агрессию иммунной системы на организм.
Врач назначает Преднизолон, Медрол, Кортизон или их аналоги, которые эффективны также при лечении других аутоиммунных заболеваний. Препарат принимают орально или внутривенно. Дозировку подбирает врач из расчета 1-2 мг/кг массы тела или 500-1000 мг в сутки (раствор).
Кроме этого препарата назначают симптоматическое лечение: анальгетики, антиконвульсанты. В обязательном порядке назначают прием витаминых комплексов.
При выполнении всех рекомендаций заболевание хорошо поддается лечению, симптомы полностью исчезают. Значительное улучшение отмечается пациентом уже на 3-4 день. Пациент сохраняет трудоспособность. Но при частых рецидивах рекомендован легкий труд или оформление инвалидности, что случается крайне редко.
По решению врача при стойком поражении глазных нервов (диплопия, снижение остроты зрения, нарушение движения глазных яблок) пациенту может быть запрещено вождение транспорта.
Возможна ли профилактика синдрома Толоса-Ханта
Профилактики развития синдрома Толосы-Ханта как таковой нет, поскольку он развивается скоротечно и по невыясненной причине. Однако при появлении первичных симптомов, таких как двоение в глазах, боль в глазной области, лба, глазницы, необходимо обращение к врачу для проведения обследования.
При ремиссии синдрома важно проводить вторичную профилактику: принимать гормональные препараты, витамины, укреплять иммунную систему, избегать стрессовых ситуаций. Помимо этого важно избегать переохлаждения, инфекционных и воспалительных заболеваний.
Загрузка...
