Многие слышали о таком заболевании, при котором человек может внезапно заснуть без каких-либо причин. Но что за болезнь, которая имеет такую симптоматику? Одним из самых загадочных неврологических патологий, волнующих множество исследователей, является нарколепсия, о которой стоит рассказать поподробнее.
Что такое нарколепсия?
Нарколепсией (эссенциальной нарколепсией) называют расстройство нервной системы, которое относится к гиперсомниям (состояниям, характеризующимся повышенной продолжительностью сна). Чаще всего можно встретить у людей молодого возраста, преимущественно мужского пола. Распространенность данного заболевания составляет порядка 40 случаев на 100000 человек. Манифестирует в 14-летнем возрасте.
Патологическая сонливость наиболее часто является первым проявлением патологии. В дальнейшем наблюдают присоединение катаплексии
ВНИМАНИЕ! Данное состояние описал французский врач Эдуард Желино, в честь которого эту патологию именуют как болезнь Желино.
Этиология и патогенез
До сих пор достоверно причины заболевания не установлены. Считается, что в основе данного заболевания лежит нарушение течения цикла «сон-бодрствование». Главная причина появления симптоматики считают уменьшение синтеза белкового нейромедиатора гипокретина или орексина.
Главная функция этого нейромедиатора – сохранение организма в состоянии бодрствования. Орексины поддерживают равновесие между другими медиаторами, влияющими на циркадный ритм. Под действием гипокретина происходит выработка возбуждающих импульсов, действующих на нервные клетки (нейроны), которые продуцируют возбуждающие медиаторы – моноамины (например, аспарагиновую кислоту). Последние из указанных нейронов отправляют обратно тормозящие импульсы, но меньшие по своей мощности. Моноамины обладают возбуждающим воздействием на кору головного мозга, в результате происходит поддержание состояния бодрствования.
Но в головном мозге имеется область (вентролатеральная преоптическая область, зона Экономо), отвечающая за состояние сна. Пока происходит возбуждающая импульсация и выработка моноаминов, она находится в заблокированном состоянии.
Снижение уровня орексинов ведет к уменьшению возбуждающих импульсов, а в следствие этого и продукции возбуждающих медиаторов. Растормаживается зона Экономо и организм погружается в сон.
Как заболеть нарколепсией? Недостаток гипокретина может быть как первичным (генетически обсловлен), так и вторичным (после перенесенных инфекционных заболеваний).
Симптомы заболевания
Основными проявлениями болезни Желино являются:
- Гиперсомния;
- Катаплексия.
Гиперсомния проявляется повторными случаями сна, длительность которых составляет от 10 до 20 минут с периодичностью в 2-3 часа. Данное явление обычно возникает в тех случаях, когда сонливость не считается вполне нормальным фактом – приём пищи, важный разговор. Жажда сна является ежедневным проявлением болезни.
Под катаплексией понимают двустороннее снижение тонуса мышц, что возникает на фоне всплеска эмоций. Триггерным фактором приступа катаплексии является потрясение, которые оказываются эмоционально окрашенным. Катаплексический приступ проявляется внезапной гипотонией в связи с чем пациент падает, при этом дыхательная функция не изменяется и сознание остается ясным. Длительность эпизода – от нескольких секунд до нескольких минут. Катаплексия может быть различной степени тяжести и варьирует от легкой до тяжелой. Легкая степень может проявляться снижением тонуса отдельных групп мышцы, тяжелая – каталептическим статусом.
Основные проявления сопровождают:
- Галлюцинации (проявляется проекцией сновидения на окружающую обстановку);
- Паралич сна (состояние между сном и бодрствованием, в течение которого утрачивается способность говорить, двигаться);
- Амнезия;
- Диплопия (двоение в глазах);
- Трудность засыпания;
- Снижение качества сна (частые пробуждения).
Классификация нарколепсии
Эссенциальную нарколепсию можно классифицировать в зависимости от степени тяжести:
- Легкая. Сонливость с последующим засыпанием в ситуациях со сниженной концентрацией внимания – чтение, просмотр фильма, поездка в транспорте. Приступы наступают менее 1 раза в неделю с длительностью до 12 минут.
- Умеренная. Наблюдают засыпание при минимальной физической активности, для которой требуется средний уровень концентрации. Примером может служить прослушивание лекции. Время сна составляет 5-10 минут, частота приступов – 1 раз в неделю.
- Тяжелая. Сон настигает во время деятельности, требующей концентрации внимания, больше минимальной. Возникать может при приёме пищи, общении. Приступы наблюдаются по несколько раз в неделю, длительность – до 5 минут.
По течению делят на:
- Острую (симптомы сохраняются до полугода);
- Подострую (до года);
- Хроническую (более года).
По наличию симптомов подразделяют на:
- Нарколепсию с катаплексией;
- Нарколепсию без катаплексии;
- Нарколепсию, вызванную иными заболеваниями;
- Нарколепсию неуточненной этиологии.
Диагностика
Заподозрить нарколепсию можно исходя из анамнеза заболевания. Для подтверждения данного диагноза проводятся специальные методы исследования, а именно:
- Полисомнография;
- Тест множественных латентностей сна.
Полисомнография
Представляет собой запись сна и регистрацию основных физиологических показателей организма: электрокардиограмму, электроэнцефалограмму, электронейромиографию, частоту дыхательных движений и сердечных сокращений, а также другие параметры. Обычно исследование проводится на протяжение всей ночи. После получения всех необходимых данных, полученная информация обрабатывается посредством компьютера. Основная цель исследования – исключение иных причин нарушения циркадных ритмов. На следующие сутки проводят тест множественных латентностей сна.
Тест основан на том, что пациенту дают 5 попыток заснуть. Длительность каждой попытки составляет 20 минут. Перерыв между попытками – 2 часа. Во время сна происходит регистрация показателей организма, происходит регистрация фаз сна – быстрой и медленной. Если у пациента есть эссенциальная нарколепсия, то быстрая фаза сна наступает быстрее, чем обычно. Также отмечают нарушения сна отличные от нормальных.
Лечение
В наше время вопрос «Как лечить нарколепсию?» является актуальным. Имеющиеся препараты не позволяют вылечить пациента, а лишь дают возможность достигнуть ремиссию – максимально купировать клиническую картину патологии. Цель – улучшить качество жизни пациента. Терапия имеет длительных характер, чаще всего – пожизненный.
Так как патология представлена совокупностью симптомов, то применяется комбинированная терапия. При гиперсомнии препаратами выбора являются те, которые оказывают стимулирующие эффекты (чаще всего антидепрессанты).
Если присутствует каталепсия, то назначают антидепрессанты (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, трициклические антидепрессанты), антиконвульсанты. Для терапии нарушений сна применяются снотворные препараты.
В лечении нарколепсии важно соблюдать следующие рекомендации:
- Избегание лишения сна;
- Соблюдение режима;
- Избегание посменной работы;
- Ежедневный дневной сон, длительность которого составляет 15 минут (профилактика катаплексий);
- Снижение стрессов;
- Поддержание постоянной массы тела.
Нарколепсия у детей
Клиническая картина болезни Желино у детского возраста от 5 до 10 лет разнится от классической симптоматики болезни у взрослых. В дополнение к основным симптомам добавляются:
- Кошмары в ночное время;
- Немотивированные приступы раздражительного поведения;
- Гиперактивное поведение;
- Трудность с пробуждением по утрам.
СПРАВКА! Учителя отмечают, что дети с данной патологией часто засыпают на уроках в школе. Это объясняется тем, что они не в состоянии справиться с приступами сонливости во время занятий.
Профилактика расстройств сна
Профилактическими мероприятиями нарушений сна являются:
- Соблюдение гигиены и режима «сон-бодрствование»;
- Дозированная физическая активность;
- Избегание психических перегрузок;
- Прием лекарственных препаратов, влияющих на нервную систему, согласно предписаниям врача.
Нарколепсия или болезнь Желино является довольно редкой патологией. Вылечить заболевание не представляется возможным, но имеется вариант перевести его в стадию стойкой ремиссии. Правильно диагностировать, назначить схему терапии, которая даст благоприятные эффекты, может только врач.
Загрузка...
