Болезнь Уиппла, или интестинальная липодистрофия – это редкое инфекционное заболевание кишечника. Кроме желудочно-кишечного тракта, поражает суставы, другие органы и системы организма.
Болезнь получила свое название по фамилии американского патологоанатома Джорджа Уиппла, который первым открыл ее и описал характерные симптомы. Это произошло в 1907 году. Ученый обнаружил у умерших людей одни и те же признаки – увеличение лимфоузлов в сочетании с воспалением серозных оболочек и большим скоплением липидов.
В принятой в мире системе классификации МКБ-10 болезнь Уиппла кодируется под номеров К 90.8.
Общие сведения о болезни Уиппла. Патогенез
Чаще всего заболеванию подвержены мужчины в возрасте от 40 до 50 лет (80% заболевших). Однако известны случаи, когда диагноз «болезнь Уиппла» ставился молодым людям и даже детям, в том числе женского пола. Заболеть может даже ребенок ясельного возраста.
Заболевание носит системный характер, поражая не один орган, а несколько систем организма. Это становится причиной большого разнообразия симптомов. От болезни Уиппла могут пострадать не только органы пищеварения, но и сердечнососудистой, нервной систем, а также кожный покров, опорно-двигательный аппарат, надпочечники, органы зрения. Но больше всего в патологию вовлекаются тонкий кишечник и лимфатические узлы.
Причины развития патологии
Возбудителем заболевания является бактерия Тropherima whippelii. Однако носителями инфекции могут быть вполне здоровые люди. Никаких явных симптомов не наблюдается, но бактерия при этом обнаруживается в слюне. Пагубное влияние на здоровье начинается в случаях, когда падает уровень иммунитета: если организм ослаблен стрессами, перенесенными заболеваниями, неполноценным питанием. Когда ресурсы организма истощаются, его способность сопротивляться инфекциям понижена.
Формы заболевания
Течение болезни характеризуется тремя стадиями, на каждой из которых она протекает в особой форме.
- Особенностью первой стадии являются внекишечные проявления. Характерно повышение температуры тела до 37,5-38,5 градусов, в некоторых случаях до 39 и выше. Симптоматика связана с поражением одной из систем организма. В связи с этим пациента могут беспокоить боли в суставах, набухание лимфоузлов, общее недомогание, боли в области сердца, проблемы с дыхательной системой.
- Кишечная форма. На этой стадии начинаются проблемы с органами пищеварения. Больного беспокоит диарея, боли в животе, несварение. Из-за плохого пищеварения нарушается усвояемость поступающих с пищей питательных веществ. Это приводит к дефициту витаминов, минералов, микроэлементов, других питательных веществ. Без полноценной усвояемости нормальное функционирование организма нарушается. Пациент теряет массу тела, слабеет.
- Распространение заболевания на различные органы и системы. При этой форме болезни поражаются сердце, легкие, нервная система, суставы, надпочечники. Проявления болезни зависят от индивидуальных особенностей организма.
Симптоматика может нарастать на протяжении нескольких лет. Только переход одной формы болезни Уиппла в другую может происходить годами (2-10 лет).
Симптоматика
Первые признаки заболевания – повышение температуры тела и воспаление суставов (артрит). Чаще всего больной жалуется на перемежающиеся суставные боли (затрагивают поочередно различные суставы). Начинаются воспаления суставов с отечностью, припухлостью, болезненностью при движениях. Могут также быть боли в мышцах, уплотнения мышечных тканей.
Увеличение лимфатических узлов (периферическая аденопатия) во всех областях тела.
Изменение работы надпочечников, первым заметным признаком которого становится нарушение пигментации кожи на открытых участках. На лице это области вокруг глаз, на скулах.
Со стороны ЖКТ – вздутие живота, повышенное газообразование, жидкий стул до 15 раз в сутки (понос) с жирным компонентом и очень неприятным запахом. У пациента пропадает аппетит, он испытывает боли в животе, особенно после или во время еды. У него возникает психологический барьер, страх перед самим процессом приема пищи. Нарушение жирового обмена ведет к дисфункции стенок тонкого кишечника. В результате всего этого больной меняется внешне – сильно худеет.
Организм истощается, это приводит к нарушению работы сердечных клапанов, повреждению внутренней оболочки сердца (эндокардиту). Поэтому могут быть боли в области сердца.
Из-за недостатка витамина А снижается острота зрения в сумерках, ночью, в затенении (в народе явление носит название «куриная слепота»). У некоторых больных наблюдается также воспаление глазных оболочек.
Клиническая картина заболевания дополняется патологиями со стороны центральной и периферической нервной системы, которые являются наиболее тяжелыми и необратимыми симптомами.
Неврологические проявления болезни
Если болезнь Уиппла затронула нервную систему, первыми признаками будут нарушения сна, ухудшение памяти, депрессивные состояния. Эти симптомы характерны для многих других заболеваний, они не являются специфическими. Впоследствии болезнь дает о себе знать периодическими судорогами, параличами конечностей.
Неврологическая картина болезни дополняется нарушениями речи. В наихудших случаях прогрессирование болезни Уиппла приводит к поражению головного мозга и развитию слабоумия.
Методы диагностики
Так как симптоматическая картина многообразна, постепенно прогрессирует и схожа с проявлениями многих болезней, постановка диагноза затруднена. Диагностика должна быть комплексной, дифференциальной, с сопоставлением признаков, учетом целостной картины. Учитываются все жалобы больного, перенесенные ранее заболевания. Особое внимание врач обратит на то, имеются ли патологии органов пищеварительной системы.
Важно также выяснить, не страдают ли кишечными патологиями близкие родственники больного. Медицине известны случаи семейной целиакии – заболевания, при котором стенки тонкого кишечника не способны усваивать белки. Для правильной постановки диагноза следует исключить болезни с симптомами, схожими с признаками болезни Уиппла.
Проводятся лабораторные исследования: общий и биохимический анализы крови, а также анализы мочи и кала. Часто у больных на второй стадии выявляется анемия, вызванная нарушениями усвоения железа. В кале обнаруживаются остатки жировых веществ, грубых волокон пищи, может также оказаться, что организм заражен паразитарной инфекцией (глистами). Паразитарные инвазии приводят к повреждению стенок кишечника и становятся причиной болезни Уиппла.
Пациенту необходимо побывать на приеме ревматолога, невролога, гастроэнтеролога. Проводятся диагностические процедуры: рентген брюшной полости, УЗИ брюшной полости, лимфоузлов и сердца, эхокардиография, компьютерная томография всех упомянутых органов. Возможно эндоскопическое исследование кишечника с биопсией – взятием кусочка ткани из его стенки. Такая манипуляция помогает выявить начавшиеся изменения в тканях кишечника.
Лечение
Терапия заболевания очень длительная. Как минимум, в течение 2 лет больному придется принимать лекарственные препараты. Обязательно находиться под наблюдением врача.
Для лечения применяются бактерицидные антибиотики (тетрациклин, доксициклин, метациклин и другие). Курс приема антибиотиков составляет от 2 до 5 месяцев. Затем схема лечения меняется, лекарство принимается через день еще в течение 5-9 месяцев. Врач может назначить препарат 3 раза в неделю с перерывами на 4 дня.
В протокол лечения может включаться Бисептол, а также Котримоксазол, который считается эффективным средством профилактики против неврологических осложнений. Кроме антибактериальных и противовоспалительных препаратов, показаны лекарственные средства с содержанием ферментов для восстановления мальабсорбции (всасывания питательных веществ) стенок кишечника.
Назначается симптоматическое лечение в зависимости от проявлений недуга. При церебральных поражениях применяют бензилпенициллин, стрептомицин. В случае судорог показаны противоэпилептические средства. Если затронуты нервная система, глаза, легкие, сердце, врач также подберет соответствующую лекарственную терапию.
Медикаментозная терапия дополняется приемом витаминов В12, А, Е, К, D, а также фолиевой кислоты, железа.
Одним из компонентов лечения является диета. Она должна быть щадящей, учитывая повреждение кишечника. Острые, жирные, жареные, кислые продукты следует из рациона исключить. Крайне нежелательны алкоголь и черный кофе, особенно если эти напитки крепкие. Сдобу лучше заменить обычным хлебом. Мясные продукты употреблять в отварном виде, готовить на пару. Нужно исключить свинину, включить в рацион нежирную говядину и курятину. Полезны обезжиренный творог, нежирные сорта рыбы.
Прогноз
Если болезнь Уиппла не лечить, прогноз неутешительный. Запущенная вторая стадия может привести к летальному исходу. Чаще всего причиной смерти становится отказ работы надпочечников на фоне истощения через несколько лет после начала пищеварительных нарушений.
Болезнь можно вылечить, однако в некоторых случаях она грозит человеку потерей трудоспособности. При неправильно подобранных антибактериальных средствах симптомы могут исчезнуть, но впоследствии не исключен рецидив заболевания. В некоторых случаях вторичная заболеваемость возможна и после правильного курса лечения.
Осложнения
Заболевание может быть чревато тяжелыми осложнениями:
- Недостаточность функций надпочечников.
- Анемия.
- Отек головного мозга.
- Крайнее истощение организма.
- Заболевания, связанные с истощением миокарда.
- Легочная, почечная, сердечная недостаточность.
Некоторые осложнения болезни Уиппла лечатся с помощью операции. Например, при гидроцефалии проводится шунтирование.
Чтобы избежать осложнений, нужно внимательно относиться к собственному организму, вовремя обращаться к врачу. Профилактики болезни Уиппла не существует. Но заболевание встречается крайне редко: 1 выявленный случай приходится на более чем 1 миллион населения Земли. Чтобы не попасть в эту статистику, нужно стараться укреплять иммунитет, вести здоровый образ жизни, давать организму время на отдых и восстановление.
Загрузка...
