Псевдобульбарный синдром: что это такое?

Псевдобульбарный синдром – это неврологическое заболевание, при котором нарушаются движения разных групп мышц. Проявляется в нарушении произношения, жевания, глотания, мимики, походки. Тяжесть протекания болезни бывает разной: от трудностей в самообслуживании до инвалидности и летального исхода.

Псевдобульбарный синдром настигает людей любого возраста. Чаще всего является осложнением травм, пороков внутриутробного развития либо одним из проявлений фонового заболевания, связанного с состоянием головного мозга.

Название происходит от отдела продолговатого мозга – «бульбы». Специфика этого органа в том, что здесь размещаются многие мозговые центры, координирующие работу различных групп мышц тела.

Причины появления

Причины появления синдрома связаны с нарушением работы головного мозга. В основе лежит явление множественных мелких кровоизлияний в обоих полушариях.

К синдрому могут привести следующие причины:

• дегенеративные изменения мозга, вызванные заболеваниями (деменция, болезнь Альцгеймера, болезнь Пика и другие);
• инфекционные заболевания, затрагивающие мозг (энцефалит, менингит, мозговой сифилис);
• атеросклероз сосудов головного мозга;
• два или более перенесенные нарушения мозгового кровообращения.

Отличие от бульбарного синдрома

Псевдобульбарный синдром следует отличать от бульбарного. Под бульбарным синдромом (чаще встречается название «бульбарный паралич») понимаются различные нарушения, связанные с патологическими изменениями в центрах, расположенных в продолговатом мозге, – нервных ядрах. Этот отдел называется бульбой. Бульбарный синдром проявляется не только параличом мышц рта (глотки, нёба), он опасен угнетением жизненно важных функций мозга. Бульбарные расстройства приводят к атрофии мышц, сердечно-сосудистым заболеваниям, патологиям дыхательной системы.

При псевдобульбарном синдроме ядра сохраняют свою функциональность. Но при этом передача нервных импульсов между мозговыми центрами и мышцами нарушена.

Симптомы

Чаще всего синдром возникает у больного внезапно. В некоторых случаях он развивается постепенно. Элементы клинической картины при этом выглядят так:

• Меняется голос. Больной начинает говорить «в нос», голос становится более хриплым;
• пропадает интонационная выразительность. Нарушается речь: из нее выпадают согласные звуки;
• трудности с пережевыванием, глотанием пищи. Часть еды постоянно скапливается на зубах, застревает между ними, на нёбе; жидкая пища может вытекать через нос;
• нарушение мимики. Выражение лица может не соответствовать реально испытываемым чувствам и эмоциям;
• парез мышц лица, обычно двусторонний. Лицевые мышцы утрачивают способность двигаться, лицо становится похоже на застывшую маску;
• странное поведение. При просьбе открыть глаза человек открывает рот. При касании к углу рта, верхней губы, показывании зубов может начать плакать или смеяться. Это так называемый насильственный плач и смех;
• оральный автоматизм – произвольное сокращение круговых мышц рта. Сухожильный рефлекс верхней челюсти усиливается;
• может присутствовать симптоматика гемипареза (нарушение двигательной активности в определенной части тела);
• возможны проявления экстрапирамидного расстройства (замедления движений при повышенном тонусе мышц);
• нарушение работы головного мозга и нервной системы приводит к снижению интеллекта больного.

Лечение

В первую очередь необходима дифференциальная диагностика, чтобы исключить бульбарный синдром, паркинсонизм, нефриты, неврозы.

Не существует универсальной таблетки или укола, излечивающего этот недуг. К каждому пациенту необходим индивидуальный подход. Врач выберет нужные лекарства с учетом состояния каждого конкретного больного.

Важно бороться с заболеванием, ставшим первопричиной псевдобульбарного синдрома. Каждому больному подбирается соответствующее лечение. Параллельно лечится сам синдром.

Для купирования симптомов и восстановления функций мышц  может применяться целый перечень лекарственных средств:

• Для улучшения передачи нервных импульсов, кровоснабжения мозга (церебролизин, аминалон);
• препараты для укрепления стенок кровеносных сосудов;
• метаболические средства, улучшающие обменные процессы в тканях мозга;
• ноотропные препараты (ноотропил, пантогам);
• препараты для расщепления ацетилхолина (прозерин, оксазил).

Кроме медикаментозных средств, больному назначают физиопроцедуры, массаж, лечебную физкультуру, дыхательную гимнастику, реабилитационный курс по восстановлению речи. В тяжелых случаях физиопроцедуры и массаж сочетают с медпрепаратами и иглорефлексотерапией.

Современная медицина предлагает также использовать для лечения стволовые клетки. Принцип их действия связан с замещением пораженных клеток здоровыми. Это дорогостоящая и сложная процедура, к которой прибегают в редких случаях.

Прогноз

Развитие псевдобульбарного синдрома чаще всего протекает медленно. На поздних, запущенных стадиях болезнь грозит апоплексическим ударом (инсультом).

При ранней диагностике, своевременном адекватном лечении есть шансы уменьшить проявления болезни, хотя бы частично избавиться от них. Восстановить организм до прежнего состояния практически невозможно.

Осложнением синдрома может стать псевдобульбарная дизартрия. Это состояние, при котором симптоматика усугубляется. При тяжелой дизартрии больной совершенно утрачивает способность управлять мимическими мышцами, языком и нижней челюстью. Более легкие степени болезни могут выражаться в нечетком произнесении звуков, нарастающими проблемами с глотанием, что может закончиться смертью пациента.

Псевдобульбарный синдром у детей

Патология может диагностироваться у детей любого возраста, включая новорожденных. Клиническая картина не отличается: ребенок испытывает затруднения с глотанием, захлебывается молоком, он плаксив, беспокоен, его голос становится хриплым. Малышам старшего возраста трудно жевать. Возможно проявление гемипареза, экстрапирамидного расстройства, характеризующегося гипертонусом мышц. Уже на первом месяце жизни проявления синдрома бросаются в глаза. Оральный автоматизм, патологический плач или смех заметны у детей до года и постарше.

Лечение нужно начинать как можно быстрее. Рекомендуются сеансы массажа, который можно и нужно делать даже новорожденным. Малышам проводится массаж круговой мышцы рта. При необходимости его кормят через зонд. Лекарственную терапию назначит лечащий врач. Из арсенала физиотерапии показан электрофорез с прозерином на шейный отдел позвоночника. Признак успешного лечения – появление рефлексов у малыша.

Выбор метода лечения зависит от степени поражения мозга. При любых подозрительных симптомах нужно как можно быстрее показать малыша доктору. Если не начать лечить ребенка вовремя, трудности с глотанием и жеванием могут сохраниться у него на всю оставшуюся жизнь.